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【强基提质】生命护航：多学科联合诊疗成功救治致心律失常型右室心肌病（ARVC）患者
近日，一位因反复发作室性心动过速（室速）被紧急送到北京市延庆区医院的心血管患者，在经历“区心脏中心首诊—精准筛查—专家会诊—高端干预”的全流程诊疗后，成功植入植入式心律转复除颤器（ICD）重获新生。这场由北京市延庆区医院与北京大学第三医院专家团队联袂打造的生命救援行动，不仅彰显了多学科协作诊疗的优势，更为罕见心血管疾病的规范化治疗提供了宝贵经验。
患者为一名68岁的老年女性，近1个月出现两次突发心悸、胸闷、晕厥等症状，被120送到区医院就诊。经过急诊医生查体及相关心电图检查，提示为室性心动过速，患者紧急收入院手术治疗。医院心内科常务副主任王立新在接到通知后，立即参与抢救。推注三磷酸腺苷（ATP）后，患者心动过速未终止，排除阵发性室上速合并心室差异性传导，结合心电图波形分析确诊室速，果断进行电复律，一次成功，为后续救治赢得时机。在此基础上，迅速完善24小时动态心电图、超声心动图、冠脉造影等检查，排除心肌炎、冠心病等病因，锁定心律失常高风险信号，高度怀疑患者为ARVC（致心律失常型右室心肌病）患者，如果确诊为ARVC，患者随时有猝死的风险。
为明确疾病诊断，心内科团队在科室主任郭丽君的带领下，迅速启动多学科会诊机制，联合北医三院心内科刘书旺、曾辉教授，影像科专家王新宇教授远程讨论。专家们根据患者症状、心电图、超声心动图表现，考虑致心律失常型右室心肌病可能性大。面对这一高危病例，医院立即开通绿色通道，行心脏核磁共振（CMR）检查，最终通过CMR这一“金标准”确诊患者右心室扩大，心肌组织显著变性，符合ARVC典型特征表现。
（心脏核磁、心脏超声可清晰显示患者右心室“补丁样”病变，提示需要尽早干预治疗）
明确病因后，医疗团队针对患者反复室速的情况，权衡利弊、充分考虑射频消融术与植入式心律转复除颤器（ICD）治疗方案优劣，以患者最大获益考虑，决定植入ICD以预防猝死，同时辅以抗心律失常药物及生活方式干预治疗。手术顺利进行，患者体内植入的ICD实时监测心电活动，一旦检测到致命性室速，即刻放电除颤，确保生命安全。
（延庆区医院副院长、北医三院专家曾辉和区医院心内科副主任医师杨丽为患者进行手术）
（植入式心律转复除颤器）
谈及此次成功抢救，延庆区医院心内科常务副主任王立新表示，本次诊疗中，心脏核磁共振（CMR）和ICD植入术两大技术的应用成为关键突破点，这既是医院心内科医疗技术提升的体现，也是两院深度融合成果的展示。不仅如此，从120到区医院心脏中心，再到北医三院专家团队，患者全程“一站式”服务，避免了转诊延误的风险。
延庆区医院副院长、北医三院心电生理专家曾辉教授强调，这种“上下联动、优势互补”的模式，大幅提升了疑难重症患者的诊治效率。未来双方将继续深化“互联网+医疗”模式，通过5G远程监护、AI辅助诊断等手段，打造覆盖京津冀的致心律失常性心脏病协同救治平台，让更多患者“足不出户”享受顶尖医疗服务。
【医疗知识探秘】
什么是致心律失常型右室心肌病(ARVC)
致心律失常型右室心肌病是一种以右心室心肌逐渐被纤维脂肪组织替代为特征的遗传性心肌病。其核心病理改变是心肌细胞死亡和修复异常，导致心脏电活动紊乱和结构变形。该病多发于青壮年，是运动相关性猝死的常见病因之一。
疾病成因：ARVC主要由编码心肌细胞间连接蛋白的基因突变引起，在机械应力(如长期剧烈运动)或炎症刺激下，心肌细胞加速凋亡，逐渐被脂肪纤维组织取代。此外，病毒性心肌炎或过度运动可能加速疾病进展。尤其在运动或情绪激动时容易诱发晕厥或猝死。
症状：早期症状为部分患者表现为心悸、运动后气短或不明原因晕厥。心电图特征性改变是重要线索。部分患者因家族筛查或猝死事件后追溯确诊。随着病情进展，可能出现右心衰竭体征(下肢水肿、肝大)或左心受累症状(呼吸困难)。
治疗与预防：
1. 抗心律失常：β受体阻滞剂为一线药物，难治性室速可联用胺碘酮。
2. 猝死预防：植入心律转复除颤器(ICD)是预防猝死的核心手段，尤其适用于高危患者(晕厥史、室速发作或心功能不全)。
3. 导管消融：针对反复发作的室速，可短期控制症状，但复发率较高。
4. 生活方式调整：严格避免竞技性运动，戒烟并控制好情绪，避免波动。
5.早期诊断并规范治疗(如ICD植入)可显著降低疾病猝死风险，若家族中有不明原因猝死或晕厥病史，建议尽早进行疾病筛查。
文/心内科 杨丽
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